Pápulo-eritrodermia de Ofuji: Características e Diagnóstico
Pontos principais
- A condição foi caracterizada clinicamente pela primeira vez em 1984.
- O sinal da cadeira de praia ocorre devido à preservação das dobras cutâneas pelas pápulas eritematosas.
- O tratamento de primeira linha envolve o uso de corticosteroides sistêmicos.
- Exames laboratoriais frequentemente demonstram eosinofilia associada.
A pápulo-eritrodermia de Ofuji é uma dermatose inflamatória rara, descrita inicialmente em 1984. A condição é caracterizada clinicamente por pápulas pruriginosas generalizadas que poupam as dobras cutâneas, resultando em faixas de pele não afetada que contrastam com as áreas eritematosas, um fenômeno clinicamente conhecido como sinal da cadeira de praia (deck-chair sign).
Manifestações Clínicas e Diagnóstico
Além das lesões cutâneas características, a doença é frequentemente associada à eosinofilia periférica. O diagnóstico é confirmado por meio de biópsia cutânea, que tipicamente revela um infiltrado linfo-histiocitário denso, presença de eosinófilos na derme papilar e um aumento na contagem de células de Langerhans, que apresentam positividade para a proteína S-100.
Tratamento
O manejo terapêutico da pápulo-eritrodermia de Ofuji baseia-se predominantemente no uso de corticosteroides sistêmicos, que frequentemente resultam em remissão dos sintomas. Em casos específicos, a terapia com PUVA (psoraleno associado à radiação ultravioleta A) também tem sido documentada como uma opção de tratamento para o controle da inflamação cutânea.
Perguntas frequentes
O que é o sinal da cadeira de praia?
É um achado clínico onde as dobras cutâneas permanecem sem lesões, criando faixas de pele normal que lembram o padrão de uma cadeira de praia.
Qual é a causa da pápulo-eritrodermia de Ofuji?
A causa exata permanece desconhecida, sendo classificada como uma dermatose inflamatória rara de etiologia idiopática.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico é clínico, baseado na aparência das lesões, e confirmado por biópsia de pele que mostra infiltrado linfo-histiocitário e eosinófilos.